Angioedema Ereditario

Associazione volontaria per l’angioedema ereditario ed altre forme rare di angioedema - onlus

Nuovi servizi per i pazienti

Con la lettera di convocazione per la prossima assemblea generale del 7 maggio, presso IL CROWN&PLAZA HOTEL di San Donato Milanese abbiamo [...]

Video conferenza al SIAAIC 2016

La nostra associazione ha presenziato in compagnia di molti medici dei vari centri per il trattamento e diagnosi della patologia al XXIX CONGRESSO [...]

Convocazione Assemblea Generale, sabato 7 maggio 2016 , San Donato Milanese

CONVOCAZIONE ASSEMBLEA GENERALE Carissimi associati ed amici , Si [...]

L’associazione è volontaria, senza scopo di lucro, persegue esclusivamente finalità di solidarietà sociale ed è gestita completamente grazie al lavoro di pazienti e famigliari volontari. L’associazione ha lo scopo di:

  • Diffondere la conoscenza della malattia al fine di consentire una corretta diagnosi;
  • Agire perchè in Italia si realizzi la disponibilità piena, ed ai più alti livelli qualitativi, dei farmaci e dei presidi terapeutici necessari alla prevenzione ed alla lotta contro la malattia;
  • Sostenere e favorire l’accesso di tutti i pazienti alla adeguate terapie;
  • Collaborare all’organizzazione dell’attività di assistenza ai pazienti affetti da angioedema ereditario ed altre forme rare di angioedema;
  • Creare un documento sanitario di identificazione, ufficialmente riconosciuto con la descrizione della malattia, delle indicazioni terapeutiche d’urgenza e dell’indirizzo dei medici cui rivolgersi per ulteriori informazioni;
  • Promuovere incontri e scambi di informazioni tra pazienti, tra pazienti e medici.

Consigli per i pazienti

Raccomandiamo a tutti i pazienti, in caso di attacco acuto, qualora non fosse possibile eseguire l’autosomministrazione dei farmaci a domicilio, di recarsi tempestivamente presso un pronto soccorso o di attivare la guardia medica senza aspettare che l’attacco raggiunga la sua massima manifestazione. Raccomandiamo a tutti i pazienti di portare direttamente con se il concentrato plasmatico di C1 esterasi inibitore (Berinert) oppure il Firazir .
Inoltre si raccomanda di non rimanete mai sprovvisti dei farmaci. Una volta utilizzati i farmaci per un attacco è importante ritirare nuove confezioni di farmaci. Anche in caso di scadenza dei farmaci è importante sostituire i farmaci scaduti con nuovi farmaci. Invitate gli operatori sanitari a consultare questo sito ed in modo particolare questa pagina.
Per qualsiasi necessità invitate il personale sanitario a contattare il numero di emergenza 3334004422

Indicazioni per gli operatori sanitari in caso di emergenza

L’angioedema da deficit di C1 inibitore è una malattia che si manifesta con
edemi cutanei che possono interessare qualunque parte del corpo compresi i genitali
dolori addominali tipo colica dovuti all’edema della mucosa gastro-intestinale (la sintomatologia addominale può essere molto intensa come in caso di addome acuto)
edema laringeo che si manifesta con sensazione di corpo estraneo in gola, difficoltà a deglutire, dispnea. L’edema laringeo con interessamento della glottide può portare a morte per asfissia. 
I sintomi, se non trattati con i farmaci specifici, durano solitamente 1-5 giorni.

Trattamento degli attacchi acuti

I cortisonici e gli antistaminici non sono efficaci nel trattamento degli attacchi acuti di angioedema da deficit di C1 inibitore in quanto la malattia non è mediata dall’istamina ma dalla bradichinina
I farmaci specifici per trattare gli attacchi sono il concentrato di C1 inibitore, derivato plasmatico come il Berinert (CSL Behring) e il Cinryze (Shire) oppure ricombinante come il Ruconest (Sobi), somministrati per via endovenosa oppure l’antagonista del recettore della bradichinina, Firazyr (Shire) somministrato per via sottocutanea. In caso di emergenza, in mancanza dei farmaci specifici, si consiglia di trattare l’attacco acuto con plasma fresco congelato.

Un medico esperto di angioedema è reperibile h 24 al seguente numero 3334004422