In caso di attacco

Qualora non fosse possibile eseguire l’autosomministrazione dei farmaci, recarsi tempestivamente presso un pronto soccorso o attivare la guardia medica senza aspettare che l’attacco raggiunga la sua massima manifestazione. Raccomandiamo di portare con se il concentrato plasmatico di C1 esterasi inibitore (Berinert) oppure il Firazir.

Farmaci

Si raccomanda di non rimanete mai sprovvisti dei farmaci. Una volta utilizzati i farmaci per un attacco è importante ritirare nuove confezioni di farmaci. In caso di scadenza dei farmaci è importante sostituire i farmaci scaduti con nuovi farmaci.

Indicazioni per gli operatori sanitari in caso di emergenza

L’angioedema da deficit di C1 inibitore è una malattia che si manifesta con edemi cutanei che possono interessare qualunque parte del corpo compresi i genitali, dolori addominali tipo colica dovuti all’edema della mucosa gastro-intestinale (la sintomatologia addominale può essere molto intensa come in caso di addome acuto), edema laringeo che si manifesta con sensazione di corpo estraneo in gola, difficoltà a deglutire, dispnea.

L’edema laringeo con interessamento della glottide può portare a morte per asfissia.

I sintomi, se non trattati con i farmaci specifici, durano solitamente 1-5 giorni.

Trattamento degli attacchi acuti

I cortisonici e gli antistaminici non sono efficaci nel trattamento degli attacchi acuti di angioedema da deficit di C1 inibitore in quanto la malattia non è mediata dall’istamina ma dalla bradichinina.

I farmaci specifici per trattare gli attacchi sono il concentrato di C1 inibitore, derivato plasmatico come il Berinert (CSL Behring) e il Cinryze (Shire) oppure ricombinante come il Ruconest (Sobi), somministrati per via endovenosa oppure l’antagonista del recettore della bradichinina, Firazyr (Shire) somministrato per via sottocutanea. In caso di emergenza, in mancanza dei farmaci specifici, si consiglia di trattare l’attacco acuto con plasma fresco congelato.