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Association volontaire pour la lutte, l'étude et la thérapie de l'angio-œdème héréditaire AAEE- onlus _______________________________________________________________________________ Qu'est-ce que c'estl'angio-œdème héréditaire Centre de référence pour le traitement et le diagnostic Numero d'urgence et addresses utile _______________________________________________________________________________ Ospedale Luigi Sacco Azienda Ospedaliera - Polo Universitario - UO Medicina II° - Pad. 3° Via G.B. Grassi, 74 - 20157 - Milano - www.hsacco.it Responsabile : Prof. Marco Cicardi Tel.: 02 50319829 - Tel.: 0239042316 - e-mail: marco.cicardi@unimi.it __________________________________________________________________________________________________________ Studio medici: Tel. 02 3904.2368 Dr Andrea Zanichelli, email: andrea.zanichelli@unimi.it Dr Lorenza C. Zingale, email: lorenza.zingale@unimi.it __________________________________________________________________________________________________________ Segreteria:Tel.: 02.39042812 - Tel.: 02 50319830 - Fax: 02 50319828 __________________________________________________________________________________________________________
CODICE FISCALE: 97011910151 CONTO CORRENTE POSTALE N° : 15192206 CONTO CORRENTE BANCARIO: N° 2134089051/20 - Banca Intesa - San Donado Milanese - Cod.ABI 03069 - CAB 84561 __________________________________________________________________________________________________________ PRESIDENT: PIETRO MANTOVANO - Via Quasimodo, 4 - 20068 - Peschiera Borromeo (MI) - TEL 02/5472671, e-mail: pietro.mantovano@ eni.it TRESOIER: HUGUETTE LIMONTA SALA - Cascina S. Giuseppe, 3 - 20046 - Biassono (MI) - TEL 0392014579 SECRETAIRE: GRAZIELLA BIGOTTO - Via Quasimodo, 4 - 20068 - Peschiera Borromeo (MI) - TEL. : 02/5472671 RESPONSABLES RELATIONS EXTERNES ET RAPPORTS PRESSE: VINCENZO PENNA - Fraz. Quarto Inf. 192 - 14030 - Asti TEL/FAX: 0141/299274, e-mail: info@angioedemaereditario.org FOREIGN RELATIONS POUR EXTERIEUR: NILLA CIAIRANO - Via Ciamarella, 7/A 10098 Rivoli, TO - TEL. : 011/9586940 ; e-mail: nillaci@fastwebnet.it __________________________________________________________________________________________________________ Angelo Agostoni, Istituto di Medicina Interna II, Milano SECRETAIRE: Prof. Marco Cicardi, Tel.: 02 8599.4494 - e-mail : Marco.Cicardi@unimi.it__________________________________________________________________________________________________________ L'association a été fondée le 29 Mars 1980, et a été enregistrée à Milan le 24 Septembre 1980. Actes Publiques n. A/4 21864 série H par acte du notaire Maître Francesca Testa L'association a pour but de: Diffuser la connaissance de la maladie de manière à permettre un diagnostic correcte. Agir puisqu'en Italie on mette à l'entière disposition et à des niveaux qualitatifs les plus élevés, des médicaments et des remèdes thérapeutiques nécessaires à la prévention et à la lutte contre la maladie. Soutenir et favoriser l'accès de tous les patients aux thérapies appropriées. Collaborer à l'organisation de l'activité d'assistance des patients affectés par l'angio-oedème héréditaire. Créer un document sanitaire d'identification, reconnu officiellement, avec la description de la maladie, les indications thérapeutiques d'urgence, ainsi que l'adresse des médecins à qui s'adresser pour des informations complémentaires. Promouvoir des rencontres et des congrès médico-sociaux au niveau national et international. Promouvoir des rencontres et des échanges d'informations entre patients, entre patients et médecins, entre médecins. L'association est volontaire et n'a pas de but lucratif __________________________________________________________________________________________________________ L'angio-oedème par carence de C1 inhibitoire qu'est-ce que c'est, comment cela se manifeste-t-il et comment cela se soigne-t-il. L'angio-œdème par carence de C1-inhibitoire (C1-INH) est une maladie dûe à la carence, dans le sérum des personnes affectées, de l'inhibition de la première fraction du système de complément. Cela peut être provoqué par un défaut génétique (Angio-oedème acquis). Cliniquement il se mani- feste par des répétitions épisodiques d'œdème d'une durée de 2-5 jours. Lorsque cela concerne la peau, la zone touchée apparaît tuméfiée, pâle, non prurigineuse et généralement sans une nette démar-cation entre la partie concernée et la partie saine. Parmi les cas d'œdème des muqueuses particulière-ment graves, il y a l'œdème du larynx qui peut conduire à la mort par asphyxie. De même, les muqueuses intestinales sont très fréquemment mises en cause et provoquent des coliques abdominales très semblables à celles des crises d' appendicite aigüe ". Il ne s'agit pas d'allergie et donc il ne faut pas compter parmi les causes qui ont provoqué cette maladie les médicaments (sauf dans de très rares cas), les aliments et les substances assimilées, alors que des traumatismes même minimes et les stress psychiques peuvent favoriser l'apparition de crises. C'est pour cette raison que les manipulations dans la cavité buccale, tels que les extractions dentaires, les examens endoscopiques, etc. , peuvent provoquer un œdème de la glotte. Le diagnostic de la maladie est relativement simple et consiste à déterminer quantitativement et fonction-nellement l'inhibition de la C1-estérase. La thérapie à choisir en cas d'affection de la glotte ou en cas de grave crise abdominale, consiste à infuser la quantité appropriée de concentré plasmatique C1-INH (inactivateur humain), disponible en Italie, alors que pour la prévention des crises, plus particulière-ment chez les adultes, les dérivés à base d'androgè-ne se révèlent efficaces. Par contre, l'administration de produits à base de cortisone et d'antihistami-niques est inutile. BIBLIOGRAPHIE : Agostoni A. - Cicardi M. - Baltimore - 71 :206-215, 1992__________________________________________________________________________________________________________ Centres de références pour le traitement et le diagnostic:
MÉDECIN A JOINDRE EN CAS D'URGENCE: 333 - 4004422 Si vous ne réussissez pas à trouver le médicament C1- BERINERT- P s'adresser à : ZLB Behring S.p.A. P.le Stefano Turr, n. 5 - 20149 - MILANO - ITALIE tel. 02.34964.207 / 208 - fax 02.34964.264 |
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