Numero di emergenza

Consigli per i pazienti

Indicazioni per gli operatori sanitari in caso di emergenza

Reperimento dei farmaci

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MEDICO REPERIBILE IN CASO DI EMERGENZA: 333/4004422

A questo numero risponde 24 ore su 24 un medico del centro di Milano

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Consigli per i pazienti

• Raccomandiamo a tutti i pazienti, in caso di attacco acuto addominale ed alla glottide di recarsi tempestivamente presso un presidio di pronto soccorso o di attivare la guardia medica senza aspettare che l'attacco rggiunga la sua massima manifestazione.
• Fatevi accompagnare da un parente a da chiunque sia a conoscenza della vostra condizione di portatore di malattia rara in modo che possa assistervi e colloquiare con gli operatori sanitari nell'eventualità  non foste in grado di essere completamente autosufficenti.
• Invitate gli operatori sanitari a consultare questo sito ed in modo particolare questa pagina.
• Raccomandiamo a tutti i pazienti di portare direttamente con se il concentrato plasmatico C1 Berinert-P ed inoltre di non rimanerne mai sprovvisti avviando in modo tempestivo le varie pratiche soprattutto in vista di un'eventuale scadenza dei flaconi in possesso.
• Per qualsiasi necessità , in caso di emergenza, invitate il personale sanitario di contattare il numero di emergenza.

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Indicazioni per gli operatori sanitari in caso di emergenza

L'angioedema da carenza di C 1-inibitore (C1-INH) è una malattia dovuta alla carenza, nel siero degli affetti, dell'inibitore della prima frazione del sistema del complemento.Può essere provocata da un difetto genetico (Angioedema ereditario) oppure da un aumentato consumo (Angioedema acquisito).

LA MALATTIA SI MANIFESTA CON :

• Angioedema per edema sottocutaneo
• Dolori addominali tipo colica per edema delle mucose gastro-intestinali (addome acuto)
• Dispnea con segni di asfissia per edema laringeo. Particolarmente temibile è l'edema della glottide che può portare a morte per asfissia.
• I sintomi durano 1-3 giorni
• Non si tratta di malattia allergica

Per edema laringeo e colica addominale grave somministrare la proteina carente 1000-2000 unità  di C1 inattivatore umano BERINERT-P prodotto dalla ZLB Behring GmbH, normalmente in possesso del paziente.

In mancanza di questo derivato, usare plasma fresco congelato.

CORTISONICI ED ANTISTAMINICI SONO INEFFICACI.

In caso di attacco della glottide o di grave attacco addominale, si consiglia al personale di Pronto Soccorso addetto al Triage di assegnare al paziente: CODICE GIALLO

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