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Freiwillige Vereinigung zur Bekämpfung, Forschung und Behandlung des erblichen Angioödems A.A.E.E. - onlus ____________________________________________________________________________________ Medizinisch-wissenschaftliches komittee Das Angioödem verursacht durch Mangel eines C1-Inhibitors Referenzzentrum für Behandlung und Diagnose Notfallarzt und adressen nützlich ____________________________________________________________________________________ Ospedale Luigi Sacco Azienda Ospedaliera - Polo Universitario - UO Medicina II° - Pad. 3° Via G.B. Grassi, 74 - 20157 - Milano - www.hsacco.it Responsabile : Prof. Marco Cicardi Tel.: 02 50319829 - Tel.: 0239042316 - e-mail: marco.cicardi@unimi.it __________________________________________________________________________________________________________ Studio medici: Tel. 02 3904.2368 Dr Andrea Zanichelli, email: andrea.zanichelli@unimi.it Dr Lorenza C. Zingale, email: lorenza.zingale@unimi.it __________________________________________________________________________________________________________ Segreteria:Tel.: 02.39042812 - Tel.: 02 50319830 - Fax: 02 50319828 __________________________________________________________________________________________________________ CODICE FISCALE: 97011910151 CONTO CORRENTE POSTALE N° : 15192206 CONTO CORRENTE BANCARIO: N° 2134089051/20 - Banca Intesa - San Donado Milanese - Cod.ABI 03069 - CAB 84561 __________________________________________________________________________________________________________ PRÄSIDENT: PIETRO MANTOVANO - Via Quasimodo, 4 - 20068 - Peschiera Borromeo (MI) - Tel. : 02/5472671, e-mail: pietro.mantovano@ eni.it DER SCHA'TZMEISTER: HUGUETTE LIMONTA SALA - Cascina S. Giuseppe, 3 - 20046 Biassono (MI) - TEL. :0392014579 SEKRETARIAT: GRAZIELLA BIGOTTO - Via Quasimodo, 4 - 20068 Peschiera Borromeo (MI) - TEL. : 02/5472671 VERANTWORTLICHE FÜR ÖFFENTLICHKEITSARBEIT UND PRESSE:VINCENZO PENNA - Frazione Quarto Inferiore, 192 - 14030 - ASTI - TEL/FAX :0141/299274, e-mail: info@angioedemaereditario.org DIE BEZI'EHUNGEN MIT DEM A'USLAND: NILLA CIAIRANO - Via Ciamarella, 7/A 10098 Rivoli, TO - TEL. : 011/9586940 ; e-mail: nillaci@fastwebnet.it __________________________________________________________________________________________________________ Medizinisch-wissenschaftliches komittee Angelo Agostoni, Dipartimento di Medicina Interna, Milano SEKRETARIAT:Prof. Marco Cicardi, Tel.: 02 50319829 - Tel.: 0239042316 - e-mail : Marco.Cicardi@unimi.it __________________________________________________________________________________________________________ Freiwillige Vereinigung zur Bekämpfung, Forschung und Behandlung des erblichen Angioödems Die Vereinigung wurde am 29. März 1980 gegründet und in Mailand am 24. September 1980 eingetragen. Öffentliche Akten Nr. A/4 21864 Reihe H mit Akte des Notars Dott. Francesca Testa. Zweck der Vereinigung: Bekanntmachung der Krankheit, um eine richtige Diagnose zu ermöglichen. Handeln, damit in Italien die volle Verfügbarkeit auf höchstem Qualitätsniveau der Arzneimittel und Behandlungen geschaffen wird, die erforderlich ist, um der Krankheit vorzubeugen und diese zu bekämpfen. Den Zugang aller Patienten zu den geeigneten Therapien unterstützen und fördern. Zusammenarbeiten bei der Organisation des Beistands der unter hereditärem Angioödem leidenden Patienten. Schaffen eines Gesundheitspasses, offiziell anerkannt, mit Beschreibung der Krankheit, Notfallbehandlung sowie Adressen der Ärzte, an die sich für weitere Informationen zu wenden ist. Förderung von Treffen, Konferenzen und ärztlich-sozialen Kongressen auf nationalem und internationalem Niveau. Förderung von Zusammentreffen und Austausch zwischen Patienten, zwischen Patienten und Ärzten, zwischen Ärzten. Die Vereinigung ist freiwillig und nicht gewinnorientiert. __________________________________________________________________________________________________________ Das Angioödem verursacht durch Mangel eines C1-Inhibitors Erklärung, Erscheinungsbild und Behandlung. Das Angioödem verursacht durch Mangel eines C 1-Inhibitors (C1-INH) ist eine Krankheit, die auf einen Mangel des Inhibitors der ersten Fraktion des Komplementsystems im Serum der Betroffenen zurückgeht. Es kann hervorgerufen werden durch einen genetischen Defekt (hereditäres Angioödem) oder durch einen gesteigerten Verbrauch (erworbenes Angioödem). Klinisch zeigt es sich mit rezidiven Ödemen von einer Dauer von 2-5 Tagen. Ist die Haut betroffen, schwillt der befallene Bereich an, wird blaß, juckt aber nicht und es besteht normalerweise keine klare Trennung zwischen betroffenem und gesunden Teil. Bei subkutanen Schwellungen der Schleimhaut ist das Larynxödem besonders gefährlich, da es zum Erstickungstod führen kann. Häufig werden auch die Darmschleimhäute befallen, was zu Unterleibskoliken führt, die sehr einem "Akuten Abdomen" ähneln. Es handelt sich nicht um eine Allergie und von daher gehören zu den auslösenden Faktoren keine Arzneimittel (außer in sehr seltenen Fällen), Lebensmittel oder ähnliche Substanzen, wohingegen auch minimale Traumata oder psychischer Streß das Auftreten solcher Anfälle fördern können. Aus diesem Grund können Eingriffe im Mundbereich, wie Ziehen von Zähnen, endoskopische Untersuchungen usw. ein Glottisödem verursachen. Die Diagnose der Krankheit ist relativ einfach und besteht aus der Mengen- und Funktionsbestimmung des C1-Esteraseinhibitors. Heilbehandlung im Falle eines Glottisödems oder bei schwerem abdominalem Anfall Infusion von angemessenen Mengen des Plasmakonzentrats C1-INH (menschlicher Inaktivator), verfügbar in Italien; zur Vorbeugung der Anfälle sind, begrenzt auf Erwachsene, Androgenderivate wirksam. Die Verabreichung von Kortisonpräparaten und Antihistaminika ist nutzlos. BIBLIOGRAPHIE : Agostoni A. - Cicardi M. Medicine - Baltimore 71 :206-215, 1992 __________________________________________________________________________________________________________ Referenzzentrum für Behandlung und Diagnose
__________________________________________________________________________________________________________ Notfallarzt und adressen nützlich 333/4004422 Sollte das Medikament C1- BERINERT - P, nicht vorhanden sein, sich wenden an : CSL Behring S.p.A. P.le Stefano Turr, n. 5 - 20149 - MILANO - ITALIEN tel. 02.34964.207 / 208 - fax 02.34964.264
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