TERAPIA DELL'ANGIOEDEMA EREDITARIO

TERAPIA DELL'ATTACCO ACUTO

ANGIOEDEMA SOTTOCUTANEO :

Tranex o Ugurol, 500 mg in cp e fl .

Dose: 1 gr ogni 3-4 ore per bocca .
Effetti collaterali: diarrea .
Efficacia: incostante (circa 30%). Migliora se assunto ai primi sintomi dell'attacco .

ANGIOEDEMA GASTROINTESTINALE :

Tranex o Ugurol, 500 mg in cp e fl .

Dose: 1 gr ogni 3-4 ore per bocca (500 mg in vena o muscolo ogni 3-4 h, se c'è vomito) .
Per alleviare i sintomi (dolore, vomito,...) può essere utile l'assunzione di antispastici e/o metoclopramide .
Non sempre è possibile distinguere con certezza un attacco di angioedema gastrointestinale da situazioni diverse (es. appendicite, peritonite, ...) che richiedono un intervento chirurgico. In tali casi, è utile somministrare il concentrato di C1 inibitore ed osservare la risposta al farmaco nelle ore successive prima di intervenire .

Nelle prime fasi dell'attacco, è possibile utilizzare il prodotto sintetico Firazyr® ( Icatibant acetato), inibitore della bradichinina; somministrabile con siringa preriempita ( 30 mg ) tramite iniezione sottocutanea nell'area addominale

ANGIOEDEMA ALLE VIE AEREE SUPERIORI :

Infusione endovenosa del concentrato plasmatico di C1 inibitore . Concentrato plasmatico C1- Berinert P, 1000-2000 U ev (preparato liofilizzato da ricostituire) Tempo d'azione: 15-20 minuti .

Oppure, soprattutto nelle prime fasi dell'attacco, il prodotto sintetico Firazyr® ( Icatibant acetato), inibitore della bradichinina; somministrabile con siringa preriempita ( 30 mg ) tramite iniezione sottocutanea nell'area addominale

Nei paesi, dove non sono disponibili presidi terapeutici, può essere usato plasma fresco congelato che però è meno efficace .

TERAPIA PROFILATTICA A LUNGO TERMINE

Viene riservata ai pazienti con attacchi molto frequenti (più di 1 al mese) e/o invalidanti .

FARMACI :

Si attua assumendo farmaci che appartengono alla classe degli androgeno derivati attenuati. Esistono 2 composti:

Danazol: Danatrol, cp 50-200 mg, dispensato dal SSN .
Stanozolol: Winstrol, prodotto galenico

DOSAGGIO:

Viene stabilito dal medico. In genere si parte da dosi alte (circa 600 mg per il Danatrol), che vengono progressivamente diminuite fino a trovare la dose più bassa capace di controllare gli attacchi (100-200 mg). Il farmaco deve essere assunto ogni giorno. In qualche caso, sempre su consiglio medico, è possibile prenderlo a gioni alterni o a cicli.
Efficacia: ottima, ma l'effetto termina alla sospensione del trattamento.
Controindicazioni: accrescimento corporeo, gravidanza (I e II trimestre).

EFFETTI COLLATERALI:

Sono legati alla loro blanda attività androgena: aumento di peso, acne, irregolarità  mestruali (oligo-amennorea, spotting), incremento degli indici di citolisi muscolare ed epatica, microematuria, poliglobulia, aumento del rischio di neoformazioni epatiche .

MONITORAGGIO:

Controllo annuale di esami di esami del sangue (emocromo, GOT, GPT, GGT, ALP; CPK), esame urine, ecografia epatica.
In qualche paziente si può tentare la profilassi con Tranex (1 gr., 3 volte al giorno).
L'efficacia è scarsa .

TERAPIA PROFILATTICA A BREVE TERMINE

Quando si prevede l'esecuzione di qualsiasi manovra invasiva nel cavo orale (es. estrazioni dentarie, gastroscopia, ...), ènopportuno iniziare una terapia profilattica adeguata:

Negli adulti: Danatrol, 600 mg a partire da 6 giorni prima fino a 3 giorni dopo la manovra.
Nei bambini: Danatrol 10 mg/kg fino a 600 mg/die.
Se il paziente non ha mai avuto sintomi, non è necessario praticare la profilassi .
Tenere sempre a disposizione il concentrato.

Per chiarimenti e/o consigli sulla terapia durante gli attacchi è disponibile un servizio di reperibilità  attivo ogni giorno, 24 ore su 24, che risponde al numero di telefono: 333/4004422