I° CONVEGNO NAZIONALE DELL'A.A.E.E. A PALERMO, 6 GIUGNO 2004

"AULA MAGNA"

Azienda Ospedaliera "V. Cervello"

L'ANGIOEDEMA EREDITARIO NON E' UNA MALATTIA ALLERGICA

La relazione del Prof. Perricone di Roma, gli interventi dei medici e dei pazienti, nonchè lo stato della ricerca sui nuovi farmaci per la terapia della malattia. La collaborazione tra equipe medica e l’associazione è un servizio offerto alla collettività dei portatori di malattie rare. L’A. A. E. E. aderisce alla federazione “Società e Salute”, un organismo associativo pronto a confrontarsi con le istituzioni.

Particolarmente temibile è l'edema della laringe che può portare a morte per asfissia. Frequente è pure l'interessamento delle mucose intestinali con coliche addominali molto simili a quadri di «addome acuto». Non si tratta di malattia allergica e quindi fra i fattori scatenanti non devono essere annoverati farmaci (se non in rarissimi casi), alimenti o sostanze similari, mentre traumi anche minimi e stress psichici possono favorire l’insorgenza di attacchi. Per tale ragione manovre sul cavo orale, quali estrazioni dentarie, esami endoscopici, ecc., possono causare edema della glottide. Questa, tra le altre, è la notizia di rilievo, che è emersa dal I° Convegno Nazionale dell’Associazione, tenutosi presso l'Ospedale V. Cervello” di Palermo, il 6 giugno scorso. La terapia d'elezione, in caso di attacco della glottide o in caso di grave attacco addominale, consiste nella trasfusione di adeguate quantità del concentrato plasmatico C1-Inibitore; mentre nella prevenzione degli attacchi, limitatamente ai soggetti adulti, risultano efficaci gli androgeno derivati. Inutile è invece la somministrazione di cortisonici ed antistaminici.

I lavori hanno avuto inizio con il saluto di apertura a tutti i partecipanti, da parte del Consigliere Nazionale dell’A. A. E. E, Gaetano Zingales, il quale ha altresì ringraziato la Presidenza per l'onore concesso alla Sicilia di organizzare il Convegno, il primo nella storia dell'Associazione. Dopo avere annunciato di essere rammaricato per l'assenza del Prof. Marco Cicardi, che, per sopravvenuti impedimenti di natura familiare, non ha potuto raggiungere la sede dell'assise, Zingales ha dato la parola al Prof. Roberto Perricone, titolare della Cattedra di Reumatologia e Malattie Autoimmuni del Policlinico Tor Vergata dell'Università di Roma.

Roberto Perricone ha illustrato il tema del Convegno, soffermandosi sul progresso degli studi e delle ricerche inerenti la patologia dell’angioedema ereditario. Con un linguaggio estremamente chiaro, anche per i non addetti ai lavori, il relatore ha spiegato ai convenuti quali sono oggi, per i pazienti di A.E., i problemi più ricorrenti. In primo luogo il problema diagnostico: Occorre, ha sostenuto Perricone. far conoscere cosa sia l’angioedema ereditario soprattutto ai medici di base di modo che questi possano indirizzare i loro assistiti ai centri di riferimento più vicini”. In secondo luogo, e qui si è soffermato sull’aspetto fondamentale dell’evoluzione delle terapie per la prevenzione e cura dell’A.E., il cattedratico ha fatto una rassegna della lotta alla patologia iniziando dai farmaci usati in passato e pervenendo alle possibilità terapeutiche attuali: il concentrato plasmatico del C1-Inibitore rimane tutt'oggi l'unico farmaco efficace in caso di attacco alla glottide naturalmente con tutte le problematiche connesse all'uso di emoderivati, anche se oggi i controlli sono molto severi. Esso uscirà di produzione presumibilmente, nel 2005 e sarà sostituito da un prodotto analogo, già in commercio in altri paesi europei. Nuove prospettive terapeutiche sono state aperte, ha soggiunto l'oratore, dalle ricerche condotte in Germania ed in Olanda grazie all'incentivo per i farmaci cd. orfani ossia per la cura di malattie rare. Forse, in tempi non troppo lunghi, sarà possibile sostituire il concentrato plasmatico del C1-Inibitore con farmaci prodotti in laboratorio: il primo tra questi è il DYAX88, che agisce come inibitore della callicreina, sostanza che provoca l'edema; il secondo è una evoluzione del C1-Inibitore, un farmaco ricombinante, prodotto, in animali transgenici, dalla Pharming, in Olanda; il terzo, l'Icatibant, sperimentato in Germania dalla Jerini, è un inibitore dei recettori B2 della bradichinina. Tali farmaci, ha concluso Roberto Perricone, sono in fase di sperimentazione gia abbastanza avanzata per cui presto potrebbero essere utilizzati da tutti i pazienti.

Enrico Cillari, Direttore del Servizio di Patologia dell'Ospedale "Cervello", ha illustrato le attività del Centro di Palermo, relativamente all'assistenza sanitaria ed alla possibilità di analisi offerte ai portatori di angioedema ereditario ed ha ipotizzato che in Sicilia ci sia una numerosa colonia di affetti da tale malattia, che deve essere però scoperta perché ancora è in una fase sommersa: la malattia, infatti, confusa facilmente con fenomeni allergici, si può accertare attraverso uno specifico esame del sangue. Il centro palermitano è attrezzato per la "necessità": basta prenotarsi presso il Laboratorio di analisi del "Cervello". Il Prof. Cillari ha informato, altresì, i presenti che Palermo è stata scelta come centro di sperimentazione della preparato prodotto dalla Pharming.

Elsa Locardi, italiana trapiantata in Germania, ricercatrice della Jerini di Berlino, ha illustrato le caratteristiche dell'Icatibant, le relative fasi di ricerca e la sperimentazione finora condotta. Il farmaco potrebbe sostituire il Danazolo, ha affermato la dottoressa Locardi, i cui dannosi effetti collaterali sono noti a chi l'ha assunto quotidianamente per bloccare le crisi di angioedema; il nuovo prodotto, invece, l'Icatiband appunto, si potrà iniettare sottocute nel momento in cui comincerà a scatenarsi la crisi angioedematosa.

Ha fatto seguito l'intervento dell'olandese Tjittie Van Dam, la quale, ha reso note le attività di ricerca condotte, dalla Pharming, su animali transgenici per la produzione di bioproteine che hanno consentito la produzione di C1-Inibitore dal latte di coniglie con il grande vantaggio di non presentare rischi di infettività in quanto non derivato da plasma umano. Dal 2001 sono infatti in corso le fasi di sperimentazione del farmaco sull'uomo. "Siamo già alla II fase" ha informato la dott.ssa Van Dam, ossia nella fase di sperimentazione di sicurezza del prodotto.

Caterina De Carolis, romana, ginecologa, punto di riferimento, in tale branca, per le pazienti dell'Associazione, ha affrontato un argomento assai delicato: quello della terapia dell'A.E. nella donna. I farmaci, comunemente adottati in questa patologia, prevedono l'uso di androgeni che, per il sesso femminile, comportano ovviamente delle controindicazioni, delle quali la dottoressa si è dichiarata disponibile ad affrontare le problematiche, cui le pazienti potranno andare incontro.

Concluse le relazioni si è aperto il dibattito, che è stato vivace e con nutriti interventi: molti sono stati i dubbi fugati attraverso le risposte, fornite in maniera chiara, da parte dei medici. Fra le domande poste, interessante quella sulla differenza fra Angioedema ereditario e Angioedema acquisito, nonché quell'altra sugli effetti dello stress psicologico sulla patologia.

Considerata "la prima volta" in Sicilia su un argomento poco noto, anche da parte della stessa classe medica, la quale erroneamente spesso diagnostica la malattia quale "fenomeno allergico", hanno seguito i lavori medici di famiglia, medici-pazienti, medici e ricercatori del Policlinico Universitario di Messina, tra cui il loro Primario, Prof. Benito Ferlazzo.

Francesco Arcoleo, a capo dell'equipe medica e parasanitaria che si occupa, tra l'altro, delle analisi sul Complemento per la malattia in argomento, ha porto il saluto a nome anche del personale applicato presso il Servizio di Patologia Clinica del "Cervello". L'Azienda Ospedaliera ,ha soggiunto, ospitando in questa Aula Magna l'importante meeting, ha avuto anche l'onore di vederne la partecipazione di illustri ricercatori e studiosi della patologia.

Esaurita la fase scientifica dei lavori ha preso la parola il Presidente dell'Associazione, Pietro Mantovano, che ha ringraziato tutti ma, in particolare, il Coordinamento Regionale dell'Associazione per l'oneroso carico organizzativo addossatosi, che però ha dato i suoi frutti con la brillante riuscita della manifestazione. Mantovano ha altresì comunicato ai presenti la nascita, a Londra , proprio in questi giorni, dell'Associazione Internazionale per l'Angioedema ereditario sottolineandone l'importanza per la collaborazione che scaturirà fra pazienti-medici-case farmaceutiche: questo, d'altronde, è lo spirito dell’Associazione.

La parola è passata, indi, al vicepresidente, Vincenzo Penna, il quale ha chiarito le problematiche più frequenti fra i pazienti di angioedema, come il problema del piano terapeutico e la pratica di invalidità, essendo la patologia invalidante.

Rocco Di Lorenzo, Presidente della Unione delle Associazioni no-profit "Società e Salute", ha auspicato, grazie alla solidarietà creatasi fra gli organismi aggregativi dei pazienti affetti da malattie rare, di potere portare avanti INSIEME le problematiche più significative.

Il convegno si è chiuso con la relazione di Gaetano Zingales sull'attività svolta da parte del Coordinamento, nell'ambito siciliano, e con la illustrazione delle contraddizioni e delle difficoltà con le quali si ha a che fare nei rapporti con l'apparto sanitario in tutte le sue articolazioni e strutture. A tal proposito, ha denunciato anche la scarsa sensibilità e competenza scientifica dimostrata dalla sanità, regionale e nazionale, nel momento in cui il Coordinamento Regionale dell’A.A.E.E ha fatto presente, da oltre un anno e mezzo, ad entrambi gli Organi istituzionali, la inutilità, se non la impossibilità, di redazione del "piano terapeutico" per la prescrizione dal farmaco "salva-vita". Il quale, in quanto tale, non può essere accompagnato, come previsto dallo schema normativo, da una posologia e dalla durata della terapia: lo strumento, in emergenza ospedaliera (ma non tutti gli ospedali ne sono forniti per cui il paziente deve tenerlo nel suo frigo di casa) si adopera allorquando occorra salvare una vita umana. Dopo la lettera aperta al Ministro, ha proseguito Gaetano Zingales, è pronto un plico chiuso per il Prof. Sirchia, Ministro della Salute, perché non può essere accettato il poco educato silenzio nell'interlocuzione tra Organi istituzionali e quelli rappresentativi di una categoria.

Il Coordinatore Regionale, proseguendo, ha rivolto un pensiero riverente, a nome anche degli astanti, allo scomparso Prof. Melchiorre Brai, alla cui memoria la Sezione siciliana dell'associazione è stata dedicata in quanto Egli è stato il pioniere, in Sicilia, della ricerca scientifica sull'angioedema ereditario. Zingales ha ringraziato vivamente tutti gli intervenuti, ma soprattutto le Aziende farmaceutiche presenti, nonché i numerosi soci, affluiti da tutta la Sicilia, con i loro familiari; inoltre, ed in maniera particolare, il Prof. Perricone, con il quale si è peraltro complimentato per avere focalizzato ed approfondito, in maniera chiara anche per i non addetti ai lavori, lo stato dell’arte nella terapia dell'angioedema ereditario, pur avendo dovuto improvvisare la sua relazione, essendo subentrato, all'ultimo istante, al Prof. Cicardi; un saluto ed un vivo grazie ha espresso all'indirizzo delle ricercatrici farmaceutiche, le gentili Dottoresse Locardi e Van Damm, dei graditissimi Primari e medici presenti: espressioni non formali, ma sentite, perchè tutti, con la loro presenza e con i loro interventi, hanno onorato il Convegno.

Il Coordinatore dell'Associazione, in Sicilia, ha chiuso il suo discorso comunicando che l'A.A.E.E, a livello nazionale, ha aderito all'Unione delle Associazioni no-profit "Società e Salute"-onlus, presieduta, a Palermo, dal dr. Rocco Di Lorenzo, al quale ha replicato che, d'ora innanzi, le rivendicazioni andranno portate avanti a nome delle ventitré associazioni, che aderiscono a "Società e Salute", e del principio di solidarietà che ne unisce i numerosi soci .

Donatella Metalli